Patogenéza hemolytickej choroby novorodencov. klinické formy

Patogenéza. Ak sú vytvorené nekompatibilita materskej krvi a fetálnej antigény Rh alebo AB0 tehotným protilátky, ktoré prenikajú placentou a fetálnej krvi viesť k jeho erytrocytov hemolýzou. To je prerušené v dôsledku lepšia výmena hemolýza bilirubínu, pomáhal enzymatické nezrelé pečene. Tá je zodpovedná za konjugácii nepriameho bilirubínu s kyselinou glukurónovou a jeho premeny na netoxickú konjugovaného bilirubínu.

klinický obraz. hemolytická choroba má široké spektrum klinických prejavov, v podstate závisí na imunologickú reaktivitu a prevedenie sa môžu objaviť ako je vnútromaternicové úmrtie plodu, pôrodu s celkovou edému alebo ťažkej anémie a žltačka.

Bežné príznaky pre všetky formy tejto choroby je normochromnou anémia giperregenerativnogo charakter s výskytom v krvi mladých foriem erytrocytov (eritrobalastiv, normoblasty, zvýšenie počtu retikulocytov), ​​zväčšená pečeň a slezina.

Edematous forma je sprevádzaná ťažkým opuchom, hromadenie tekutiny v dutinách, ťažkú ​​anémiu. Placenta je zväčšená, s opuchom. Táto forma má závažnú priebeh a s výhodou končí smrteľné.

Ikterické forma spolu s zvýšenie veľkosti pečene a slezina a anémia je charakterizovaná intenzívny, rastúce žltačka kože. Dieťa sa narodí v čase, vo farbe pleti žiadne zmeny. Ale pre 1.-2.deň života je žltačka, ktorá sa rýchlo rozrastá. Rovnaká farba sú plodovú vodu, olej. U detí, tam je hladina zvýšenie bilirubínua pupočníkovú krv s viac ako 51 pmol / l, hodinové zvýšenie - od 0,85 do 3,4 mol / l. Kernikteru sa vyvíja v prípade, že hladina voľného nekonjugovaného bilirubínu dosiahne hodnotu, pri ktorej môže prenikať skrz gematoentsefalichiy bariérou. Kontroverzný je otázka, čo hladina bilirubínu môže spôsobiť kernikteru. Predpokladá sa, že riziko klinicky významné kernikteru minimum, keď sa hladina bilirubínu v sére v období novorodencov pod 342 mmol / l, a v predčasné je 171-256,5 umol / L. Pravdepodobnosti porážky noi centrálneho nervového systému u detí sa vzťahuje nielen k hromadeniu toxických bilirubínu, ale aj v rozpore s metabolických procesov a ďalších faktorov, ktoré uľahčujú priechod bilirubínu v centrálnom nervovom systéme a vývoj kernikteru na číslach 160-170 pmol / l. Tieto faktory môžu zahŕňať nezrelosť dieťaťa centrálnej nervovej sústavy hypoxických alebo traumatické povahy, veľký kefalogematomy a poškodenie mäkkých tkanív v priebehu pôrodu, ťažká asfyxie, hypoglykémia.

U dojčiat s kernikteru tri klinické fázy:

a) počiatočná fáza, ktorá sa prejavuje hypotónia, letargia, ochabnutý sania, vracanie a prenikavý krik;

b) v stredu choroby sa objavia príznaky kŕče, opisthotonos, hypertermia, rigidita a súdu;

c) v konečnej fáze spasticity zníži alebo úplne otsutstvuet- novorodenci často umierajú, a tie, ktoré prežijú, väčšinou pozorované zvyškové porúch centrálneho nervového systému.

Anemický forma. Hlavnými symptómami sú bledá koža, nízke hladiny hemoglobínu a červených krviniek, prítomnosť malých foriem erytrocytov.