Anomálie dýchacích orgánov

To je veľká skupina vady, ktoré vznikli v dôsledku porušenia embryogenézy a viedli k závažným zmenám v bronchopulmonálna systému.

V praxi, pri otvorení 30% ekzetirovannyh novorodenca zistilo abnormálny vývoj dýchacieho ústrojenstva.

Ale nie všetky anomálie dýchacej sústavy sú diagnostikované v popôrodnom období.

Niektoré z nich môžu vyjadrovať a po štyridsiatich rokoch. To je spôsobené skutočnosťou, že po dlhú dobu sa choroba môže prejaviť klinicky. Iba v prípade komplikácií, ako je hnisanie, a je akútna. Aj keď tam je komplikácia abnormálneho vývoja ako recidíve chronického zápalového ložiska a trvá veľmi dlhú dobu, byť podozrivá jediná vada.

Rýchlo rozpoznať anomálie vývoja je možné v prípadoch, keď choroba je respiračné zlyhanie.

Anomálie dýchacích orgánov môžu byť primárne, kedy je dedičné zmeny. Sekundárne, to vrodená vada, vyskytujúce sa v maternici, ak počas záložiek a differentsiitsii respiračných označený teratogénne účinky na plod alebo akýchkoľvek nepriaznivých faktorov.

Zoberme si niektoré z nich:

Dedičná (spoločné)

1. Wilmsov choroba - Campbell. Zároveň je tu nedostatok chrupavky malých priedušiek. Deti sa rodia s malým tehotenstva. Choroba sa prejavuje už v prvých dňoch života, klinický obraz je ovládaný obštrukčná syndróm s expiračnej dýchavičnosť, kašeľ, pľúcne emfyzém. Keď tieto deti prežijú, dôsledky vyplývajúce z hrudnej kosti deformita, psychického a fyzického vývoja zaostávajú.

2. Cider hemosideróza pľúc. To sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom a nie je sex-spojený. Choroba je spôsobená ukladaním v alveolárnych makrofágoch pľúc hemosiderínu. Klinický obraz je zobrazený prvýkrát vo veku od 2 rokov do 5 rokov. Deti začínajú sťažovať na ťažké slabosti. V pokoji, dýchavičnosť, búšenie srdca, zožltnutie slizníc a očí. Kašeľ s krvou pruhovaný hlienu. KLA výrazný anémia, zvýšenie konjugovaného bilirubínu frakcie, zvýšenie retikulocytov.

3. Pľúcne emfyzém rodina. Dedičnosť zníženie hladiny krvného antitrypsínu. Clinic sa objaví v prvých mesiacoch života, ale existujú prípady, keď prejavom ochorenia začína v neskoršom veku. Časté bronchopulmonálna ochorenia v podobe predĺženej priedušiek a pľúc, obštrukčné symptómy. Dýchavičnosť pretrváva aj v interiktálne období.

4. Cystická fibróza - to je najčastejší patológie abnormalít dýchacieho ústrojenstva. Choroba je spôsobená porušením glykózaminoglykánu metabolizmu. Klinický obraz je veľmi pestrý. To všetko záleží na forme, ktorá dominuje v rovnakom veku dieťaťa (najmä pľúcna, najmä črevné a zmiešané)

Diagnóza sa vykonáva len na základe genetické testovanie.

Vrodené chyby dýchacej sústavy.

1. Nedostatok svetla alebo jej akcie. Manifest mája v akomkoľvek veku, v závislosti na veľkosti defektu. Na prvý pohľad zarážajúce asimitriya hrudníka zatiahnutie na postihnutej strane. Na X-ray viditeľne homogénny stmavnutie na postihnutej strane. Títo pacienti nie sú vyliečiteľné.

2. Nezrelé pľúca - žiadne malých dýchacích ciest v pľúcach alebo zlomok jeho. Klinicky sa často opakované infekcie dýchacích ciest, kašeľ s bohatou spúta. Diagnóza je založená na RTG pľúc a bronchoskopia.

3. Tvorba vaskulárne krúžky. Môže byť ovplyvnená veľkých ciev, ako sú krčnej tepny, dvojité oblúka aorty, a iní. To vedie k záchvatom dusenie, generalizované výskytu cyanózy. Takéto deti počas dýchania hádže hlavu dozadu späť, ako keby takýto postoj je znížená dýchavičnosť, to je charakteristické pre nútené pozíciu pre toto ochorenie.

4. Laringomalyatsiya tracheomalácii a je charakterizovaná poruchou chrupavkovitého rámci hrtana a priedušnice. Je viditeľné už v prvých dňoch života je umocnená stridor plače. Diagnóza je založená na laryngitída tracheoscopy. V prípade, apnoe vykonať tracheostómiu.

5. Traheobronhomegaliya- v dôsledku nedostatočného rozvoja svalových vlákien priedušnice a priedušiek, a klinicky prejavuje ich ostrý expanziu. Diagnóza je stanovená na bronchoskopia.

6. Kartangera ochorenia - pozorované v tomto prevedení ochorení (obrátenej orientácii) viscerálny, nehybnosť riasinkami epitelu v prieduškách, čím vyvíja sekundárne bronchiektázia, chronická prítomnosť ložísk infekcie horných dýchacích ciest (zápal prínosových dutín, zápale stredného ucha, atď.)

7. Tracheoezofageálnou fistuly, oni sú často kombinované s pažeráka atrézia.

Klinicky evidentné už od prvých dní života. Vyznačujúci sa tým, že kŕmenie je ťažké, že dieťa začne kašľať poperhivatsya vzhľadom na to, že mlieko preteká fistula do pľúc, čo vedie k aspiračná pneumónia vyskytuje veľmi ťažké.

Pri kŕmení stavom sondou zlepšuje. Diagnóza je založená na kontraste výskumu. Liečba samotným chirurgia a čím skôr, tým lepšie.

Pre všetky dýchacie vady charakterizované častými respiračným ochorením je predĺžená, ťažko liečiteľné, často recidivujúce.

Vo všetkých týchto chorôb nakoniec vyvinie chronická bronchiálna - pľúcna nedostatočnosť a detí umiera z dekompenzácia životne dôležitých orgánov.

Čím skôr diagnostikovaná, tým je lepšia prognóza ochorenia ako deti dostávajú liečbu patognomonické.