Vrodená vývoj pľúc

Vrodená vývoj pľúc, veľká skupina anomálií vývoja plodu, čo viedlo k hrubej zmeny v štruktúre a funkcii hrudníka. Pri pitve u 3% detí bude mať vrodenú vývoj pľúc, často nie sú zlučiteľné so životom.

Klasifikácia vrodených vývojových pľúc

I. Chyby v ktorom je zaostalosť tela ako celku.

a) neprítomnosť svetla;

b) hypoplázia pľúc;

c) jednoduchú hypoplázia pľúc;

g) polycystických pľúc;

d) Cunha-Mesiac syndróm;

e) Campbell-Williams syndróm;

g) vrodené pľúcne emfyzém;

II. Vady, v ktorých je nadmerná tvorba:

a) navyše podiel (ľahký) s normálnym krvným obehu a / alebo nesprávne;

b) pľúcnej cysty s normálnym krvným obehu a / alebo zle;

c) Tvorba nádoru;

III. Nesprávne umiestnenie štruktúry pľúc, v niektorých prípadoch, ktoré majú hodnotu: zrkadlové usporiadanie pľúc, Kartagener syndróm, atď

IV. Obmedzené práva a budov priedušiek stenóza, divertikuly, tracheo fistula, laringotraheomalyatsiya (hypoplázia hrtanu a jeho chrupavky).

V. Abnormálne vývoj krvných a lymfatických ciev v pľúcach: pľúcne stenóza alebo jej pobočky. Rozšírenie pľúcnych žíl, prítomnosť arteriovenózna fistuly.

Uvažujme každý z nich podrobnejšie

Neprítomnosť alebo hypoplázia pľúc alebo laloku. Je obojstranná, nemajú všetky prvky pľúc. Alebo hypoplázia, pľúcne tkanivo nie je k dispozícii, ale je tu hlavné priedušky ako peň. Jedná sa o dve nezlučiteľné so životom úhony. Ak je proces je jednostranný, to môže prejaviť v akomkoľvek veku. Na vyšetrenie, označený asymetriu, na druhej strane zveráku má sploštenie hrudníka. Pacienti sú zaostáva vo fyzickom vývoji, tam je dýchavičnosť a cyanóza kože.

Jednoduché pľúcna hypoplázia, vada, kedy, kde nie sú k dispozícii žiadne malé priedušky okolo pľúc, alebo iba v jednej laloku. Manifest môže v akomkoľvek veku, tieto deti často trpia rekurentná zápal pľúc, zápal priedušiek, s hustým hojným hlienu.

Cystická bronchiektázii malformácie vyznačujúci sa tým, že v mieste nezrelých priedušiek cystickou bronchiektázie. U detí sa prejavuje častým obštrukčnej bronchitída, čo je spôsobené zvýšením vnútrohrudný tlak a nafukovanie cýst.

Cievne krúžky, To zahŕňa abnormálny vývoj oblúka aorty, krčných tepien, hlavopažní kmeň. Sú lisované priedušky a priedušnice to vedie k astmatické záchvaty, cyanóza kože, poruchou správania, pacienti sa stávajú nepokojné a začať hľadať pre pohodlné polohy. Deti hodiť späť hlavu, pocit dusenia je menšia než alebo práve prechádza. Veľmi často sa stáva, že sajú na ruky ani prsty.

Kune-Moon syndróm, pre vadu, ktorá sa vyznačuje tým, dramatické expanzia priedušnice a priedušiek, drží hypoplázia elastické tkaniva a svalových vlákien. Táto choroba je dedičná. Klinický obraz opakujúce sa zápal priedušiek. V skutočnosti je to bronchiektázii to prejavuje pretrvávajúci kašeľ, vykašliavanie krvi môžu v budúcnosti rozvinúť ťažká respiračné zlyhanie.

Campbell, Williams syndróm, Procom je vývoj vrodené chrupavky, tieto deti, vo väčšine prípadov sa rodí predčasne. Od prvých mesiacoch života, priedušky sú spadol u týchto detí. Klininicheski, prejavuje častým, recidivujúce obštrukčnej bronchitídy, bolestivé kašeľ, sipot, na X-ray má emfyzém. Postupom času sa vyvinúť hrudi deformity. Prognóza je zlá, tieto deti umierajú z rýchlo vyvíjať kardiopulmonálnej ochorenia.

Kongenitálna lobární emfyzém, Táto vada je charakterizovaný hypopláziu alebo neprítomnosti chrupavky priedušiek, preto zväčší poranenie pľúc a začne vyvíjať tlak na normálny pľúcneho tkaniva. V závažných prípadoch sa choroba prejavuje počas prvých 6 mesiacov života, existujú závažné porušenie dýchanie cyanóza kože, dýchavičnosť, zlý krvný obeh. Pri kompenzácii formu, choroba sa vyvíja pomalšie.

cysty sú ľahko Môže byť vrodená alebo získaná (parazitárne, bakteriálne). sa môže objaviť v akomkoľvek veku Ochorenie, môže byť jednoduchá alebo kanalizácie. Skôr alebo neskôr sa hnisať, a prejavuje sa zápalom pľúc. Horúčka pľúcna intoxikáciu. Kašeľ s vydaním husté, stagnujúci, hnisavého hlienu. Tam môže byť opuch cysty a rozvoju pneumotoraxe.

Kartagener syndróm, vrodené malformácie, prejavuje triády: reverznej usporiadanie vnútorných orgánov, brohoektazy, chronická nádcha, sinusitída, zápal stredného. Tak vice nehybnosť riasinkami epitelu sliznice dýchacích ciest. Tam môže byť tiež rôznych malformácií:. Anomálie kostrové, srdce a ďalšie klinicky prejavený rekurentná hnisavý zápal priedušiek, zápal prínosových dutín, následne vytvorí hrudník deformácie. Diagnóza hrá dôležitú úlohu diagnostiky reverznej telies umiestnenie.

Trachea fistula, často spojená s pažeráka atrézia, v typických prípadoch sa prejavuje ihneď po narodení, počas kŕmenia detí poperhivatsya začať, je cyanóza kože, pľúc počúvaním majú sipot bezprostredne po kŕmení, sa používa pre diagnózu pažeráka kontrastné štúdie.

pre ďalej diagnóza a určenie, aký druh malformácie, vykonali komplexné vyšetrenie: röntgen hrudníka, bronchoskopia, bronhografii prípade potreby, genetické testy, biopsia dýchacích slizníc.

liečba vrodené vady pľúc je zvyčajne chirurgické, len občas používa konzervatívnej terapie.