Hypertrofickej kardiomyopatie (HC) - diagnostika a liečba

Infarkt ochorenie, ktoré je často geneticky podmienené (mutácia gén kódujúci jeden z proteínov podľa srdcovej sarkomery), a vyznačujúci sa tým, hypertrofiu myokardu, najmä ľavej komory často - s asymetrickým interventrikulárního septa hypertrofia a zvyčajne so zachovanou systolickou funkciou. Podľa aktuálneho klasifikácie podľa HCM geneticky podmienené syndrómy a systémové ochorenia, v ktorých rozvoju hypertrofie myokardu, vrátane amyloidóza a glycogenoses.

Klinický obraz a typy prúdenia

1. Subjektívne príznaky: dýchavičnosť pri námahe (častý symptóm), ortopnoe, angína, synkopa alebo v jeho blízkosti synkopy (najmä vo forme zúženie komory výtokové vľavo).

2. Cieľ značky: systolický "mačka pradie" cez vrchol srdce, difúzna vrcholový impulz, niekedy - to rozdeliť, III (iba pri zlyhaní ľavej komory) alebo IV tón (väčšinou mladých ľudí), skorej systolického kliknutie (body k značnému zníženiu výstup z komory výtokového traktu ľavej), systolický šelest, zvyčajne, crescendo-decrescendo, niekedy - rýchly dvojfázový periférne pulz.

3. Typická zdvih: závisí od stupňa hypertrofia myokardu, gradientný hodnoty vo výstupnej dráhe, náchylnosti k arytmií (najmä fibrilácia predsiení a ventrikulárne arytmie). Často pacienti žiť na starobu, ale aj prípady náhleho úmrtia v mladom veku (ako prvý prejav hypertrofickou kardiomyopatiou) a srdcovým zlyhaním. Rizikové faktory pre náhlej smrti:

• 1) vznik náhlej srdcovej zástavy alebo ventrikulárna tachykardia trvalé;
• 2) náhlej srdcovej smrti v relatívnom jeden stupeň;
• 3) Nedávna šťavy synkopa;
• 4), ľavej komory hrúbka steny 30 mm;

5) odpoveď abnormálny krvný tlak (zvýšenie <20 мм рт. Ст. Или снижение 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов , которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,> 1 génová mutácia).

diagnostika

podporovať výskum

1. EKG patologické zub Q, a to najmä v vedie na spodnú a bočné steny livograma, P vlnovej nepravidelné tvary (označujúce ľavej predsiene zväčšenie alebo oboch átrií) hlbokej záporné vlny T vo vedení V2-V4 (pri jazde forma HCM) ,

2. WG hrudník: môžu detekovať zvýšenej ľavej komory, alebo obe komory, a ľavá sieň, najmä pri súčasnom mitrálnej insuficienciou.

3. Echokardiografia: myokardiálnej hypertrofie podstatné, vo väčšine prípadov, všeobecných, obvykle s lézií interventrikulárního septom a predných a bočných stien. U niektorých pacientov je len hypertrofia bazálnych častí interventrikulárního septa, čo vedie k zúženiu ľavej komory výtokového traktu, ktorá je v 25% prípadov, nasleduje perednosistolichnim pohybom mitrálnej chlopne a zlyhania. V 1/4 prípadoch je gradient medzi pôvodnej cesty ľavej komory a aorty (gradientom> 30 mm Hg. Art. To má prognostický význam). Prieskum sa odporúča pre predbežné vyšetrenie pacienta s podozrením na HCM a ako štúdia skríningu u príbuzných pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

4. Elektrokardiografické záťažový test tolerancie: posúdiť riziká Náhla srdcová smrť U pacientov s HCM.

5. MRI: odporúčané kedy ťažkosti echokardiografické vyhodnotenie.

6. Genetické štúdie: odporúčané príbuzní (1. stupeň) u pacientov s HCM.

7. 24-hodinová Holter EKG bolo: identifikovať potenciálne ventrikulárna tachykardia a hodnotiace indikácie pre implantáciou ICD.

8. koronárnej angiografia: v prípade bolesti na hrudníku, aby sa predišlo súčasne ischemickú chorobu srdca.

diagnostické kritériá

Identifikáciou s echokardiografie myokardu hypertrofia a jeho vylúčenie z iných dôvodov, najmä arteriálnej hypertenzii a aortálnej chlopne.

diferenciálnej diagnostika

Arteriálnej hypertenzie (v prípade, že HCM so symetrickým hypertrofia ľavej komory), nedostatok aortálnej chlopne (najmä stenóza), infarkt myokardu, Fabryho choroba, nedávny infarkt myokardu (pri zvýšenej koncentrácii srdcového troponínu).

Liečba hypertrofickou kardiomyopatiou

farmakologická liečba

1. Pacienti bez subjektívnych príznakov: pozorovanie.

2. Pacienti s subjektívnych symptómov: blokátory (napr., Bisoprolol 5-10 mg / deň, metoprolol 100-200 mg / deň, propranolol a 480 mg / deň, a to najmä u pacientov s gradientom do ľavej komory výtokového traktu po cvičení) - tieto dávky postupne zvyšovať, v závislosti od účinnosti a znášanlivosti PM (trvalou kontrolou krvného tlaku, srdcovej frekvencie a EKG) - v prípade zlyhania verapamil 120-480 mg / deň diltiazem alebo 180-360 mg / deň, s opatrnosťou u pacientov s zúženie výtokového traktu ( U týchto pacientov nepoužívajú nifed Yiping, nitroglycerín, digitalisové glykozidy a inhibítory ACE).

3. Pacienti so srdcovým zlyhaním farmakologickej liečby ako v DCM.

4. Fibrilácia predsiení: pokúsiť sa obnovenie sínusového rytmu, a uložiť ho pomocou amiodaron (tiež zobrazuje vzhľad ventrikulárne arytmie), alebo sotalol. U pacientov s permanentnou fibriláciou predsiení antikoagulačný obrázku.

invazívne liečbu

1. Chirurgická resekcia zúženie ľavej komory výstupná cesta časť interventrikulárního septa (miektomiya, Morrow chirurgia) pacientov s okamžitého prechodu na výstupnej dráhe> 50 mm Hg. Art. (V pokoji alebo pri záťaži) a symptomatická obmedzujúce vitality zvyčajne dýchavičnosťou a bolesť na hrudníku, nie sú citlivé na farmakologickú liečbu.

2. Transdermálne alkohol ablácia priečky: Správa čistého alkoholu septa perforačné vetvy rozvinúť infarkt myokardu v proximálnej časti interventrikulárních peregorodki- rovnaké indikácie, pokiaľ ide o účinnosť miektomii- ako sú chirurgickej liečby. To sa neodporúča u pacientov vo veku <40 г., которым можно выполнить миектомию.

3. Dvojkomorový stimulácia: umožniť zosilnenie farmakologických lecheniya- zvážiť svedectvo od pacientov, ktorí nemôžu vykonávať miektomiyu ablyatsiyu- alebo alkoholu sa neodporúča ťažkou HCM so zúženým výtokové časti ľavej komory traktu.

4. transplantácie srdca: Keď terminál formy srdcového zlyhania nereaguje na liečbu.

5. Implantácia kardioverter-defibrilátora: pacienti zaťažených značné riziko náhlej smrti (primárna prevencia), ako aj u pacientov zotavujúcich sa po srdcovej zástave alebo príjem, spontánne sa vyskytujúcich ventrikulárnu tachykardiu (sekundárna prevencia).

KONTROLA

U pacientov zaťažená vysokým rizikom úmrtí ročne vykonať skúšku EKG cvičenie stresu a monitorovanie Holter EKG u pacientov s nízkym rizikom zaťažených - každých 3-5 rokov. Pri detekcii patogénnych mutácií u jedincov bez príznakov ochorenia - pravidelných následných vyšetrení (ktorá tiež zahŕňa EKG a transtorakalnú echokardiografia) každých 5 rokov pre dospelých a každých 12-18 mesiacov. u detí.