Arytmogénny kardiomyopatia pravej srdcovej komory

Geneticky podmienené ochorenie, predovšetkým priamo zheludochka- charakterizovaný postupným nahradením svalových vlákien vláknitých a tukových tkanivách je sprevádzaný zvýšeným sklonom k ​​ventrikulárnej arytmie.

dôvodGenetické mutácie, zvyčajne dedia autozomálne dominantným spôsobom.

Klinický obraz a typy prúdenia

Zvyčajne sa vyskytuje u mladých dospelých mužov. Prvý prejav - krátka strata vedomia kvôli komorovým tahikardiey- náhlu smrť môže nastať. faktory riziko náhlej smrtiMladý vek, synkopa, zástavy srdca alebo hemodynamicky významné komorovej tachykardie v histórii porážke ľavej komory, významná škoda pravej komory, náhla srdcová smrť príbuzného vo veku <35 лет., волна эпсилон на ЭКГ. Субъективные симптомы: сердцебиение, головокружение, пресинкопальные состояния или синкопе. Позже развиваются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

diagnóza

podporovať výskum

1. EKG: blokáda pravého ramienka bloku negatívne T vlny v pravej komory QRS otvedeniyah- rozšírenie V1-V3 a III> 110 ms a rozšírenie S v V1-V3> 50 ms (jeden z najcitlivejších a najviac špecifické zmeny) pre dole koleno QRS - vlna epsilon (takmer patognomonické, tak 1/4 pacientov), ​​- často - komorové arytmie s morfológiou QRS komplexu, ako je tomu v blokády ľavého ramienka bloku.

2. Echokardiografia: znižuje a zvyšuje kontraktilitu pravej komory.

3. MRI: infiltrácie tuku a fibrózy lézie v stene pravej zheludochka- hodnoty v diagnostike arytmogénny kardiomyopatia pravej srdcovej komory je obmedzená vzhľadom k veľkému percentu falošne pozitívnym výsledkom.

diagnostické kritériá

Na základe výsledkov zobrazovacích štúdiách, ako aj výskytu vážnych komorových arytmií základe. Vzhľadom k nízkej citlivosti endomyokardiálne biopsia sa vykonáva len zriedka.

diferenciálnej diagnostika

tachykardia idiopatickej odliv traktu ľavej komory, syndrómom náhleho úmrtia, anomálie Uhl, infarktu myokardu z pravej komory, DCM.

Liečba arytmogénny kardiomyopatia pravej komory

1. symptomatická liečba je zameraná predovšetkým na porušenie ritma- výhodou - sotalol alebo amiodaron-blokátory.

2. Rádiofrekvenčná ablácia arytmogénny ložísk: v prípade intolerancie alebo neúčinnosti antiarytmík u pacientov s život ohrozujúce ventrikulárne arytmie.

3. Implantácia kardioverter-defibrilátora: pre prevenciu náhlej smrti u pacientov so závažnými komorových arytmií a synkopa alebo náhlych úmrtí v rodine.