Kongenitálny syndróm predlžujú QT interval (LQTS)

Geneticky podmienených ochorení, iónový kanál charakterizovaný predĺžením QT interval, s výskytom polymorfné VT typu torsade de pointes (piruety, tachykardia) a Náhla srdcová smrť. druhRomano-Ward syndróm (Romano-Ward- bez poruchy sluchu časté), Jervell-Lange-Nielsen syndróm (Jervell-Lange Neilsen, s hluchotou, menej často). Prideliť 12 druhov LQTS, kvôli> 500 mutácií. Porucha funkcie iónových kanálov vedie k predĺženiu akčného potenciálu dobe pokračovanie hlavne M-buniek, heterogenity repolarizácie a tachyarytmia s reentry mechanizmom.

klinický obraz

sťažnostiNiekedy len epizódy golovokruzheniya- najtypickejšie synkopu kvôli paroxyzmálna tachykardia, piruety, často sprevádzaná záchvaty alebo príznaky náhlej srdcovej zástavy spôsobené emocionálne vzrušenie, fyzickej aktivity alebo hluku. Najprv sa objaví vo veku 5-15 rokov a vracať sa medzi nimi. V histórii rodiny - synkopy alebo náhlej srdcovej smrti, a to najmä v mladom veku. Zvýšené riziko náhlej srdcovej smrti.

Hlavné rizikové faktory: História synkopa, polymorfné typ VT torsade de pointes (pirueta, tachykardia), prenesie zástava srdca. Najhoršie prognózou je klinická forma syndaktylia alebo hluchotou, rovnako ako typ LQT3. Ďalšie rizikové faktory: LQT1 s výrazným predĺžením korigované QT (QTc> 500 ms), LQT2 alebo 3 muži s QTc> 500 ms, skoré manifestácie SIPTU, náhlej srdcovej smrti v histórii rodiny, v popôrodnom období, ako je zrejmé na štandardnom EKG vlny T alternans

diagnóza

diagnostické kritériá

Diagnostika je založená na klinických symptómov a EKG anamnézy: interval predĺženie opravená QT> 440 ms (10% pacientov normálnu QT interval, a často len nepatrné predĺženie), modifikované T-vlny morfológia, prítomnosť vlny U (často s vysokou amplitúdou).

komorovej tachykardie typu torsade de pointes (piruety-tachykardiu) u pacientov s LQTS je zvyčajne rýchle, s variabilitou v morfológii týchto cyklov môže sám vypnúť, alebo sa obnoví transformované do FSH. Jeho vzhľad je závislá na stupni predĺženie QT intervalu a prítomnosti oneskorenia, ktorá sa zobrazí pri bradyarytmiami alebo kombinácie systému, "krátke (PVC) - dlhé (pauza VE) -. Krátkych (ďalšie PVC a tachykardia)"

Tam je korelácia medzi druhmi a mutácie a klinické dôsledky, ale genetické štúdie, ktoré nadväzujú na typ a druh LQTS mutácií je neprístupný.

diferenciálnej diagnostika

1. Získané podlhovastý syndróm slot QT - klinické príznaky a EKG podobnye- vzor spôsobuje - poruchy elektrolytov (hypokaliémia, hypomagneziémia, hypokalciémia), a účinky mnohých liekov, okrem iného, ​​antiarytmiká (amiodaron, propafenón, sotalol), antihistaminiká (hydroxyzín, loratadín, terfenadín), antibiotiká (erytromycín, klaritromycín, moxifloxacín, trimetoprim), antimalariká (chlorochínu), psychotropné (amitriptylín, chlórpromazín, dezipramín, doxepin, droperidol, imipramín, haloperidol, sertralín, tioridazi n, uhličitan lítny), a ďalšie (cisaprid, ketokonazol) - klinické príznaky akútnej udalosti veľmi podobné ako v vrodených LQTS a EKG zaznamená predlžuje QT interval. Rozhodujúce je zbierka detailné histórii, pokiaľ ide o lieky, ktoré sú brány, a určujú hladinu draslíka, horčíka a vápnika v sére.

2. Ďalšie príčiny synkopy.

Liečba vrodeného syndrómu podlhovasté štrbiny

1. Je potrebné vyhnúť sa používaniu liekov, ktoré predlžujú QT interval a znižujú hladinu draslíka v plazme.

2. Treba sa vyhnúť fyzickej aktivity, športy sú zakázané.

3. LQT2 potrebujú, aby sa zabránilo rôzne zvukové podnety (budík, volanie, atď.), Čo spôsobuje arytmiu. Ak je LQT1 kúpanie povolené len pod prísnym dohľadom. Keď LQT3 osoba starajúca sa o pacienta by mal spať s ním v jednej miestnosti.

4. Bez ohľadu na invazívnu liečbu, nastaviť pre príjem dlho-blokátory v maximálnej tolerovanej dávky pacienta.

5. ICD implantácie u pacientov po zástave srdca, u symptomatických pacientov s synkopa a / alebo VT napriek vykonaným blokátora (vysoké riziko), rovnako ako u niektorých pacientov s QT 500 ms (najmä 550 ms), s vrodenou hluchotou s dvojitou mutáciou, alebo mutácie spojené s mimoriadne vysokým rizikom náhlej srdcovej smrti.

6. implantácia stimulátora: Pacienti s bradyarytmie alebo AV bloku v dôsledku adrenergného receptora, alebo keď je arytmia veľmi líši v závislosti na pauzy alebo bradyarytmiami. Pokiaľ príznaky naďalej dochádza zvážiť možnosť zničenia ľavého hviezdicovito gangliá.

7. ablácia arytmia, ak existuje dôkaz, že otočná-tachykardia sa začne s PVC ventrikulárnou výtokové alebo Purkyňových vláknach.