Hemofílie

Tendencia ľudského tela k predĺženiu času krvácania a krvácania sa nazýva hemofílie, choroba sa odkazuje na skupinu hemoragickej diatéza (od "krvácanie" - krvácanie a "sklonom" - predispozície).

Krvácanie hemofília vznikajú spontánne, bez zjavného dôvodu, a je ťažké ich zastaviť použitím bežných prostriedkov. Prvé historické údaje o hemofílie ochorenia sú v Talmude, ktorý popisuje prípady chlapcov zabitých v dôsledku rituálnej obriezky v druhom storočí pred naším letopočtom.

príčiny hemofílie

Medzi hlavné dôvody, ktoré vyvolávajú vývoj hemofília ochorení, vedci nesú dedičné faktory. Geneticky chybný zrážanie krvi sa dedí z generácie na generáciu, s nosičom defektného génu je výhradne ženského organizmu, a pacienti hemofília, má tendenciu byť muž. Pre spravodlivosť treba poznamenať, že existujú vedecky hlásené prípady hemofília choroba ženy, ale tieto prípady sú veľmi zriedkavé a dochádza, keď obaja rodičia sú nositeľmi choré dievčatá poškodené génu.

Prenosu choroby na svoje deti, žena "dirigent" sám zostane zdravý, jej synovia sú odsúdené na hemofíliu ochorenia a dcéra tiež stávajú nositeľmi génu skryté tak dlho, dokiaľ nebude dať svojim deťom. Z tohto dôvodu prerušenia patologické reťazec môže byť len jediný spôsob, ako využiť pomerne brutálny odporúčania genetikov a starostlivo plánovať narodenie budúceho potomka. V súlade s odporúčaniami modernej genetiky, ženské dopravcovia nemajú deti vôbec, a v rodinách pacientov s hemofíliou mužov a zdravých žien, ktoré by sa mala narodiť len synovia, tehotné dievčatá, ženy sa odporúča podstúpiť procedúru potratov.

V súčasnej dobe sa vedci doteraz našli spôsob, ako pomôcť pri odstraňovaní príčin hemofílie je dnes bohužiaľ nemožné, pretože to leží v ľudskom genetickom kóde. Hemofilici nič robiť doľava, ale, ako sa naučiť žiť s touto chorobou a zvyknúť si na to, že jeho telo každý deň si vyžaduje osobitné bezpečnostné opatrenia a mimoriadne šetrné zaobchádzanie.

diagnostika hemofílie

Prvé známky hemofílie v detskom pozorného rodičia môžu pozorovať vo veľmi ranom veku. Vyhlásil príznaky hemofílie je, keď dieťa začne postaviť sa na vlastné nohy a rozvíjať svoje okolie. Počas tohto obdobia sa začne prvýkrát nevyhnutné modriny a odreniny, bez ktorých žiadne náklady, žiadne prvé kroky, nie zručnosť s neznámymi predmetmi.

Charakteristickým rysom ochorenia hemofília, čo umožňuje včas a jednoznačne diagnostikovať je neadekvátny reakcia organizmu na detských úrazov. Dokonca aj menšie modriny alebo malé škrabnutia spôsobuje nadmerné a predĺžené krvácanie s krvácaním v intermuscular priestoru a vytvorenie obrovskej veľkosti hematómy. Podliatiny a hematómy v hemofílie chorobe na dlhú dobu nevyrieši, postupne získava odtiene sýto modrej na žltozelenú.

príznaky hemofílie

Ak je ochorenie hemofília krvácanie, ich povaha a trvanie výrazne líši od krvácanie u zdravého človeka. Menšie poškodenie tkaniva, a to aj pri bežnom injekcie môžu predĺžená doba (až niekoľko týždňov) ku krvácaniu, tvoriť podkožný hematóm.

Častá u hemofíliou - závažné krvácanie z nosa, ktoré sú ťažko k zastaveniu zvyčajne v takýchto prípadoch prostriedky. Môžu tiež vykazovať príznaky hematúria - výskyt krvi v moči. U novorodencov s hemofíliou počas pôrodu sú vytvorené rozsiahle podliatiny k hlave (kefalokematomy), neskôr pupočnej šnúry krvácanie dochádza, potom pri prvých zubov. Všetky vyššie uvedené príznaky hemofília musí upútať pozornosť rodičov na patologický stav dieťaťa a dostať ich včas, aby videl špecialistu.

liečba hemofílie

Ako už bolo spomenuté vyššie, liečenie hemofília, trvale zmierňuje pacient choroby, k dnešnému dňu neexistuje. Ale je tu možnosť trvalej kontroly nad ním pomocou pravidelné injekcie koagulačných enzýmov chýbajúcich, vyčerpaných z donorového materiálu.

hemofílie Ochorenie je veľmi nebezpečné, najmä v detstve a dospievaní, kedy často nie je diagnostikovaná správne a bez zdravotných podporných opatrení existuje reálne riziko úmrtia. Včasná liečba k lekárovi v chorobe hemofílie u detí je miera priaznivé prúdu a stabilizovať telesnú kondíciu dieťaťa.

Kvalifikovaný liečbu hemofílie, a neustále sledovanie priebehu ochorenia by malo byť vykonávané len skúseným lekárom - hematológ. Každý pacient s hemofíliou je potrebné poznať a pamätať si, že je absolútne kontraindikovaný prijímať tieto lieky: aspirín (kyselina acetylsalicylová), ANALGIN inj, indometacín a Brufen butazolidiny.