Von Willebrandova choroba, liečba, symptómy

Ako to prejavuje Willebrandova choroba? Príznaky tohto stavu

Hlavným príznakom von Willebrandovej choroby sa považuje za krvácanie, ktoré sa môže vyvinúť v dôsledku i drobné poranenia. Takéto krvácanie sa líšia v ich intenzitou a výskytu dochádza podkožný hematómy.

Okrem toho tento patologický stav môže byť pocit, a matka, a krvácanie z nosa. O niečo menej časté ako intrakraniálna alebo gastrointestinálne krvácanie. Je to veľmi zriedkavé a gemoartroz, aj keď sa týka iba niekoľko spojov a nie je nijako ovplyvniť činnosť pohybového aparátu.

Najviac nepríjemný a zároveň bolestivý príznak von Willebrandovej choroby sú minorragii - nadmerná k ich silným menštruačným krvácaním, majú dlhú a spôsobuje anémiu. Takéto krvácanie je indikáciou pre prevádzkový extirpácia (odstránenie) maternice. Existujú prípady, keď pod vplyvom tehotenstva, choroba ustupuje, takže materská prejsť normálne bez všetkými komplikáciami.

Tak, podľa všeobecných príznakov Willebrandovho choroba zahŕňa nosové a krvácanie z ďasien, rovnako ako dlhé a ťažké menštruácia, vzhľad bezdôvodné otlaky. Ďalej ochorenie sa môže prejaviť kĺbovej krvácanie a výskyt krvi v moči alebo výkalov.

Liečba von Willebrandovej choroby

V prípade, že ochorenie je mierne, je pacient opustiť spotrebu liečiv, ako sú nesteroidné protizápalové. K tým patrí aspirín a ibuprofén. Chirurgické zákroky a rôzne traumy títo pacienti musia brať zvláštne hemostatiká kompozícií.

V takom prípade, ak sa nákaza vyskytuje v pomerne ťažkým, spotreba už popísané NSAID je prísne zakázané. Aby sa zabránilo všetky druhy komplikácií liečby pacienta substitučnej predpísať, ktorá zahŕňa podávanie liečiv, ktoré majú vo svojom zložení Willebrandov faktor, a tiež anti-fibrinolytické lieky účinkov.

Ženy sú zvyčajne predpisuje hormonálna liekových foriem, ktoré pomáhajú zabrániť nadmernému hojnosť menštruácie.

Keď je otvorená rana pacient je odporúčané, aby sa rýchlo použiť špeciálne prášok trombín, alebo fibrínové lepidlo, na najrýchlejší zastavenie krvácania.

Transfúzna terapiu (injekcia vWF) často zahŕňa použitie antihemophilic plazmy a kryoprecipitátu. Externý zavedenie chýbajúcich krvných faktorov môže zvýšiť vlastnú produkciu takzvaného faktora VIII. To je dôvod, prečo liečba ochorení vyžaduje menej časté transfúzie a krvi s použitím nižších dávok liekov ako náprava typu hemofílie A. Aj jediná transfúzia antihemophilic plazmy alebo kryoprecipitátu tiež umožňuje denne, aby sa zvýšenie úrovne faktora VIII tesne pred sto percent, načo sa udržiava v viac ako päťdesiat percent viac ako jeden a pol dňa.

Odborníci radia vstúpiť gemopreparaty aspoň raz za dva dni, s jednorazovým ich počet by nemal byť menší ako pätnásť IU na kilogram telesnej hmotnosti. K náprave, aby bola účinná, liečba by sa mala začať v asi dva až štyri dni pred plánovaným operáciu alebo v počiatočnej fáze pôrodu.

Okrem substitučnú terapiu, môže byť odporučené v prípade, že pacient boli zaznamenané dlhé a ťažké krvácanie, bez ohľadu na lokalizáciu. Stojí za to poznamenať, že keď menorágia takéto zaobchádzanie nemôže poskytnúť požadovaný efekt.

V von Willebrandovej choroby doštičiek transfúzie hmotnosť nie je použiteľná, pretože krv dysfunkcia týchto častíc je v tomto prípade sekundárne. To je dôvod, prečo je liečba nie je vykonané a užívania drog, ako je ATP, horečnaté soli, serotonín, atď, pretože sa používajú na korekciu trombocytopéniu.

V prípade, že ochorenie je mierne až stredne ťažké formy, má dobrý vplyv spotreby aminokaprónovú kyselina v množstve nie väčšom ako dve desatiny gramu na kilogram telesnej hmotnosti (to denne dávkovanie). Tento liek pomáha vyrovnať sa s krvácaním typ mikrocirkulácie, medzi ktoré patrí krvácanie z maternice. aminokaprónovú kyselina by mala konzumovať od prvého dňa menštruačného cyklu, a až do konca menštruácie.

Moderné metódy liečby pomerne úspešne predchádzať rozvoju komplikácií u von Willebrandovej choroby.