Hemofílie u detí

Hemofíliou (hemofília) u detí, to je - klasické dedičné choroby. Pri tomto ochorení, krvácanie periodicky opakuje, čo je veľmi ťažké zastaviť, a sú spôsobené nedostatkom faktorov zrážania krvi.

Typy a príčiny hemofílie

Formy ochorenia sú určené rôzne deficitu faktorov zrážania krvi.

Existujú tri typy hemofílie.

• na hemofília A, je tu nedostatok faktora VIII Antihemophilic globulín.
• hemofílie B vyznačujúci sa tým, nevýhodou zložka plazmy trombo-doska - IX faktorom, ktorý tiež vedie k narušeniu zrážanie krvi.
• najvzácnejšie s hemofíliou, Faktor XI -, v ktorej pozorovalo prekurzor nedostatku plazmy tromboplastínového.

Hemofília A a B sú častejšie trpia ľudia. Chodník vedie z dedko ochorení vnukom a vodičom, alebo vodič je dcérou. Extrémne zriedkavé klasickej hemofílie u žien narodených Hemophiliac otcovi a matke vodiče.

Autozomálne recesívny spôsob dedičnosti je charakteristická hemofílie C. Tu je rovnaká pravdepodobnosť ochorenia u oboch pohlaví, a sklon k ochoreniu sa prenáša do potomkovia kakmuzhchinami a žien. Research (vo forme prieskumu) zistili, že zhruba tretina pacientov nie sú schopní poukázať na príbuzných pacientov, ktorí sú náchylní ku krvácaniu. Vedci pripisujú túto skutočnosť nové génové mutácie. taký hemofílie, ktorá sa nazýva spontánny sa môže zdať, akoby odnikiaľ v rodine, ale ako klasické, to je následne zdedil.

Príznaky hemofílie u detí

Manifest choroby môže v každom veku, ale väčšina včasné príznaky tohto ochorenia sú:

• krvácanie u novorodencov (Z pupočníkovej celobandážovaná)
• krvácanie do podkožia, kože,
• kefalhematóm.

V hemofília u malých detí môže dôjsť k abnormálne krvácanie priprorezyvanii zuby. Najčastejšie sa choroba prejavujúca po roku. Dieťa v tomto veku je už začína chodiť, je veľmi aktívny, a preto sa môžu šíriť ďaleko za trauma často pozorovaný hematóm vytvorenú v dôsledku hlbokého intermuscular krvácanie, veľmi bolestivé a pomerne dlhá vstrebateľný.

Vyleje krv zostáva tekutý dlhú dobu, čo umožňuje ľahko prenikať do tkaniny a po panelu. Hematómy rozvinúť do tej miery, že je stlačenie periférnych nervových kmeňov alebo veľkých ciev, ktorý vyvoláva sneť a paralýzu. Tieto patologické procesy soprovozhdayutsyaintensivnymi bolesť. Typické sú tiež predĺžené krvácanie slizníc ďasien, nosa, úst a niekedy aj zo zažívacieho traktu a obličiek. Každá injekcia a ďalšie lekárske procedúry chrevatytyazhelymi krvácanie.

príčiny krvácania

Príčinou je porucha v prvej fáze zrážania krvi, keď sú sformované tromboplastínu, ktorá je spôsobená dedičným deficitom antihemophilic faktorov (VIII, IX, XI). koagulačný čas hemofílie To môže byť až jednu hodinu alebo aj niekoľko hodín.

Hemofília Liečba u detí

Dôležité pri liečbe tohto ochorenia - zavedenie do tela faktorov, ktoré nie sú v jeho krvi.

Po prvé, mali by sme sa zastaviť krvácanie. K dispozícii potrebné lieky obsahujúce antihemophilic faktor VIII (kryoprecipitátu antihemophilic plazma, krvné transfúziu). Ďalej liečiť následky v podobe hematómu, hemartrózy a ďalších prejavov. Venovať väčšiu pozornosť a komplikácií hemofílie vo forme spojovacích infekcií.

All gemopreparaty podávané in / in a len ísť. Externý krvácania bola zastavená 5% p-Hur aminocaproic kyselinou, jamky boli ošetrené trombínu extrahovaných zubov.

Keď mikrotraumat zastaviť vonkajšie krvácanie, a môže byť doma. K tomu trombín sa neustále udržuje v chladničke, hemostatický huba, 5% p-alebo kyseliny aminokaprónovú a ďalšie hemostatiká. Liečili kožu, sliznicu úst, ďasien.

Skupina dispenzárnej ambulancie má zvláštne hematologickým centrom, kde sa chorým deťom majú byť registrované.