Diferenciálna diagnostika dedičných koagulopatiami

Diagnostika hemofília A, B je stanovená na základe nasledujúcich faktorov:

- Analýza Vývod (krvácanie u mužov na materskej strane);

- Krvácanie typ gematomny: hlboké hematómy (podkožné, intramuskulárne krvácanie do kĺbov s rozvojom artropatia, pseudotumor kostnej intrakavitární krvácanie do vnútorných orgánov);

- môže nastať nielen po poranení krvácanie, ale po 14 hodín, sa nezastaví miestnej tamponády;

- U pacientov, ktorí užívajú nebezpečné rozbor krvi, intramuskulárna, podkožné injekcie, vyšetrenie krku s špachtľa;

- Typické zmeny celkovej koagulačné testy: predĺženie doby zrážania, zvýšenie doby plazma rekalcifikácie, aktivovaný parciálny tromboplastínový čas;

- Porušenie v I. fáze zrážania krvi: Nízka spotreba protrombina-

- Nízke hladiny antihemophilic faktora VIII, IX (ich úroveň určuje závažnosť hemoragickej prejavy);

Typické hemofílie u žien (samozrejme nosičov Haemophilus gén) sa vyskytuje len zriedka, a za týchto podmienok:

a) v prípade, hemofilického otec a matka - Haemophilus génu nosiče;

b) žena - nosič a Haemophilus influenzae gén Turnerov syndróm, a otec má nepravidelnosti v chromozóme X;

c) je testikulárne feminizácie.

Hemofília - dedičná choroba, prenosné recesívny zapojenie X-viazaná typu. Je charakterizovaný výrazným spomalením zrážania krvi a krvácanie v dôsledku nedostatočného zvýšenia aktivity faktorov VIII alebo IX. V závislosti na nedostatku krvný koagulačný faktor rozlíšenia medzi hemofília A, čo je spôsobené nedostatkom faktora VIII (antihemophilic globulín A) a hemofílie B je spôsobená nedostatkom faktora IX (plazma tromboplastín zložka).

Príklad Diagnóza: Hemofília A závažnosť médium, primárna hemartrózy priamo kolenný kĺb, intramuskulárna hematóm, hemoragickej anémie.

Hemofília C (Rosenthalová ochorenie) je charakterizovaná nedostatkom faktora XI, a je prenášaný ako Autozomálna dominantný znak. Toto ochorenie sa vyznačuje mierny priebeh. Zvýšená krvácanie dochádza iba potom, čo operácie, úrazy sa vyskytujú zriedkavo hemartrózy. Trpí oboch chlapcov a dievčat. Diagnóza je potvrdená odchýlky vo fáze a koagulačné nedostatku faktora a prítomnosť XI.

Medzi dedičných krvácavých porúch spojených s narušenou iných koagulačných faktorov získalo paragemofilii (Ovrena ochorenie, Stuart-Prauera), najmä prokonvertinemii, afibrinogenemia a afibrinemii (redukcia a nedostatok faktoru XIII), ktoré sa dedia autozomálne recesívne prevažne typu. U týchto ochorení charakteristické, spolu s gematomny krvácania typu, mikrocirkulácie - s petechiálne krvácania na koži, sliznice, gastrointestinálne krvácanie.

Laboratórna diagnostika okrem defektu vo fázach I a II, koagulácia má nízku úroveň alebo neprítomnosti, respektíve V, VII, X, XIII a iných faktorov zrážania krvi.

Zvláštne variabilita toku líši Willebrandovho choroba (angiohemophilia), ktorá panuje v klinike, ako v hemofíliou, gematomny alebo vaskulárne doštičiek typu krvácania ťažkých kožných krvácanie, silné gastrointestinálne a maternicového krvácania. V laboratórnych štúdiách, spolu s nízkou úrovňou faktora VIII zrážania dochádza k nárastu času krvácania a znížila adgeziivnoi a agregáciu krvných doštičiek.