Choroba (syndróm) Marfanov
V typických prípadoch je choroba má pacient triádu klinických symptómov diagnostikovať tento syndróm: kostrové škoda, kardiovaskulárny systém a oči. Pacienti hovoria astenické postavu, dlhé a tenké končatiny, ruky a nohy arachnodactyly, lievik hrudník, kyfózy, kyfoskoliózy, úzky tvárového skeletu, vysoký rast, slabosť väzivového aparátu.
Marfanov ochorenie očné ochorenie môže byť menená - šedý zákal, glaukóm sekundárne, heterophthalmia atď., ale najtypickejšie sú subluxácia a luxácia šošovky a následne vysoké krátkozrakosti alebo ďalekozrakosti.
Kardiovaskulárne prejavy ochorenia u detí sa často nachádza vo forme porúch srdcového prevodu z prolaps mitrálnej chlopne, metabolických zmien v myokardu u dospelých - vydutín aorty, ktoré môžu byť príčinou náhleho úmrtia u pacientov. Typicky, pacienti s aortálnou dilatácie dochádza, čo vedie k aortálnej regurgitácie, a v dôsledku lézií tunica media aorty steny pre vytvorenie môže dôjsť zväzok aneuryzma. Okrem toho, dospelí hovoria, vývoj emfyzém, pľúcne Blvd s cieľom následného prestávky - to všetko v dôsledku degeneratívnych zmien pľúcneho tkaniva.
Ochorenie u väčšiny pacientov s priaznivými deťmi. Avšak, s vekom, postupujúcou kvalitatívne a kvantitatívne zmeny v metabolizme bielkovín, a to najmä do výmeny glykozaminoglykánov. Dekompenzácia patologického procesu dochádza po dosiahnutí veku 40, pri vývoji príznakov srdcového zlyhania, vaskulárne aneurysmatických trhlín.
Včasná diagnóza Marfanova ochorenie umožňuje informovaného genetické poradenstvo a prognózu. Liečba je len symptomatická.
- Hemofagocytující syndróm
- Marfanov syndróm
- Syndróm dráždivého čreva - diagnostika a liečba
- Aneuryzma brušnej aorta
- Aorty
- Lived reticularis - diagnostika a liečba
- Raynaudov syndróm
- Syndróm systémovej zápalovej odpovede
- Turnerov syndróm: charakteristika, liečba, príčiny choroby
- Downovho syndrómu u detí
- Malabsorpčný syndróm u detí
- Turnerov syndróm u detí
- Thalamic syndróm - tradičnej medicíny
- Edwardsov syndróm Príčiny
- Príznaky a liečba astenické syndrómu
- Downov syndróm - príčiny a liečba ochorení
- Choroba syndróm pohyb
- Ľudská choroba nefrotický syndróm
- Prášil syndróm je duševná porucha
- Vysoký rast a ľudské zdravie
- Marfanov syndróm príznaky a diagnóza