Komplikácie hemofília ochorenia u ľudí

Hemofília - dedičné ochorenia spojené s poruchami zrážanlivosti krvi. Napriek tomu, že sa nazýva "kráľovský choroba", pretože hemofília chorí potomkovia kráľovnej Viktórie Veľkej Británie a cároviča Alexeja Romanova - dedič Mikuláša II. Hemofília je spôsobená mutáciou v chromozóme X, ktorý sa dedí. Existujú tri základné typy - hemofília C, ktoré sa líšia nevýhody rôznych proteínov v krvi - zrážanie krvi faktory. Tak Hemofília najčastejšie (asi 80% prípadov) je spôsobená nedostatočnou tvorbou faktora - Antihemophilic globulín. V prípade hemofílie B v tele nie je produkovaný zrážacie faktor IX, C-XI faktor. Nie sú izolované v samostatnom ochorenia, ale niekedy je nedostatok faktora VII a von Willebrandovej choroby, ktoré tiež ovplyvňujú zrážanie krvi.

Samo o sebe je mutácia v géne a nedostatok produkcie proteínu nemá priamy vplyv na ľudské zdravie, ale oslabená alebo prakticky chýba zrážanie môže byť veľmi nebezpečné, a komplikácie hemofília ochorenia u ľudí sa vyskytujú v mnohých vedľajších ochorení a môže byť veľmi nebezpečné a bolestivé, čo často vedie postihnutia.

Hemofília je nevyliečiteľná, aj keď vedci schopný liečiť hemofília laboratórnych myší pomocou génovej terapie používajú vírusy adenoassotsiativnyh ktorý nahradil defektný gén v chromozómoch v mieste bunky má dospelé zvieratá. Iba symptomatická liečba sa vykonáva - použitie hemostatických činidiel, v prípade, že krvácanie. Bežne používané lieky koncentrovanú chýbajúcimi koagulačných faktorov odvodených z krvi, je niekedy používaný transfúzia krvnej plazmy od darcu, sa niekedy používajú lieky z krvi zvierat

U pacientov s hemofíliou sú extrémne nebezpečné zranenia, rany, vnútorné krvácanie, najmä intrakraniálna - bez lekárskej starostlivosti a včasným podávaním liekov, ako hemostatických krvácanie môže viesť k smrti. Chirurgický zákrok tiež musí usilovať len v kontexte použitia týchto liekov.

Všetky ďalšie komplikácie, ktoré sa vyskytujú u pacientov s hemofíliou - krvácajúcim dôsledky. Po prvé, táto rozsiahla tvorba modrín svalov a kĺbov spôsobené ľahkým zranením alebo fyzickej námahe. Časté a rozsiahle krvácanie môže spôsobiť anémiu, všeobecné oslabenie organizmu, zápaly v oblastiach rozsiahle podliatiny.

Rad nevýhod v tejto chorobe dodáva zubnú liečbu, najmä ich odstránenie, odstránenie zubného kameňa, ochorenia ďasien, periodontitis príklad. Často kapilárneho krvácanie z poškodených ďasien bez zavedenia vhodných hemostatických produktov môže pokračovať po dobu niekoľkých dní. Nie najviac estetický obraz zakrvavenú pery a zuby, zápach z úst, zápalu ďasien, krv vstúpi do žalúdka sa slinami iba dopĺňať nepríjemnosti. Extrakcie, najmä zuby múdrosti v dospelosti, alebo výmena mliečnych zubov majú korene v detstve môže slúžiť aj dôvod na hospitalizáciu a sprevádza zavádzanie hemostatiká pre bežné rýchle hojenie studne, odstráneného zuba.

Aj v odbornom, hematológ alebo hospitalizáciu a podávanie liekov stavanie krvácanie vyžadujú minimálnu chirurgické expozícií, že ľudia bez ochorenia idú bez komplikácií - liečba bradavíc, odstránenie krčných mandlí alebo zarastených nechtov, niektoré typy výskumov, ako endoskopia.

Hlavné komplikácie hemofília - hematóm (pohmoždit) vo svaloch a kĺboch, spôsobené zdanlivo nie sú silné pomliaždeniny a fyzickej aktivity, ktoré sa môžu prejaviť aj pri bežných každodenných činnostiach. Rohový kop pre nábytok, hry v prírode s dieťaťom, alebo so zvieratami, ranná warm-up - to všetko môže byť príčinou zranenia a následné hematómu. Okrem obmedzenou schopnosťou pohybu a bolesti s hematómu v kĺbe alebo zápal svalov, môže sa stať, že nepriaznivo ovplyvňuje prechádzajúce svalové nervy a krvné cievy v kostnom tkanive. svalová atrofia začína v predĺženej nehybnosti. Zápal v kĺboch ​​spôsobené časté krvácanie vedie k degenerácii a poškodenie chrupavky a deformácie kĺbov, ktoré môžu viesť k úplnej strate mobility a silné bolesti. Taká ochorenie kĺbov s názvom hemartrózy a najčastejšie príčinou invalidity u pacientov s hemofíliou.

Medzi najčastejšie komplikácie hemofília - krvácanie v dôsledku prítomnosti kameňov alebo piesku v obličkách a močovom mechúre. Takému krvácanie (hematúria) pomerne ľahko diagnostikovať, ale zastavil sa až po zavedení hemostatických činidiel. Pravidelné krvácanie obličiek môže spôsobiť zápal obličiek a postupné zhoršovanie ich fungovania.

Vážnym problémom u pacientov s hemofíliou, môže byť žalúdočný vred a dvanástnikové vredy, čo vedie k trvalej krvácanie do žalúdka.

Okrem ochorenia a komplikácie spojené s hemofíliou je sociálne faktor - nie je vhodné profesie, spojené s rizikom a fyzickej aktivity pre osoby s týmto ochorením. Ak sa stretnete s komplikáciami, ako je hemartrózy výber možností zúži ešte viac. Ďalším faktorom je sociálna rodinná anamnéza ochorenia a obavy o podlahu plánovaných detí. Ako prenášači ochorení žien (zatiaľ čo oni sami sú chorí s hemofílie je veľmi zriedkavé), choroba môže byť prenesená na dcérou vnuka, alebo prechádza matky objaví v priebehu niekoľkých generácií.

Na pozadí všetkých zrejmých problémov a nepríjemností spôsobených hemofília, existuje niekoľko výhod - pre pacientov nie je trombóza.