Ponúka terapiu hemofílie

1. Intramuskulárna injekcia je zakázané (všetky formulácia podávaná intravenózne alebo perorálne).

2. Odvzdušnenie iné umiestnenie a závažnosti bolesti kĺbu, podozrivého intraorganic krvácanie, trauma - je údaj o okamžitej zavedení antihemophilic faktora koncentrátu.

3. Preskúmať čas zubár 1 za štvrťrok.

Akékoľvek krvácanie závažnosti a lokalizácie, hematóm, hemartrózy vyžadujú okamžité podanie antihemophilic prípravkov: kryoprecipitátu alebo faktora VIII, hemofílie A v dávke 15-60 jednotiek na 1 kg telesnej hmotnosti. V hemofília B - v agemofilin 1 dávka 1-2 krát denne, koncentrát protrombínového komplexu RRSV rýchlosť 16 jednotiek na 1 kg telesnej hmotnosti, alebo čerstvé mrazené plazmy anti-homosexuálne profilu - 15 ml na 1 kg opakované 4-6 po dobu 4 hodín. -5 dni s postupným prechodom na 1 dennú dobu 3-4 (polčas rozpadu faktora VIII sa podáva počas prvých 4-8 hodín, pri re - 12 až 36 h).

Pre zlepšenie aktivity faktora VIII sa používa dezmopresínu v dávke 0,3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti intravenózne každý 12 do 24 hodín pomaly.

Profylaktické Antihemophilic prípravky začínajú už v ranom veku (1-3 rokov života), pokiaľ ide o vzhľad artropatie a vykonaná ambulantne po dlhú dobu pod kontrolou hladiny faktor deficitné v systéme krvnej koagulácie. Pacienti s hemofíliou kryoprecipitátu sa podáva v dávke 25-40 IU na 1 kg telesnej hmotnosti 3x týždenne, a hemofília B - koncentrátu faktora IX 26-40 IU 1 až 2 g telesnej hmotnosti dvakrát týždenne. Takáto liečba sa vykonáva po dobu 1,5-2 rokov pred zvýšením 4-5-násobné v obmedzených faktory, ktoré prispievajú k väčšej mierny priebeh choroby a bráni rozvoju skoré postihnutia.

Antihemophilic liečivá, ktoré je potrebné podávať pred operáciou (otvorením abscesu, extrakcia zubov, mlieko šitie rán a kol.), Dávka a frekvencia podávania závisí od závažnosti syndrómu hemoragickej a rozsahu chirurgického zákroku. Všetky antihemophilic lieky nutné podávať iba intravenózne. U veľkých chirurgických zákrokov odporúča deficitných faktory podaní dávky 50 jednotiek na 1 kg telesnej hmotnosti pred operáciou v 4-6 hodín po operácii a potom každých 24 hodín v dávke 20-30 jednotiek na 1 kg telesnej hmotnosti do úplného zastavenia krvácania a hojenie pooperačné rany (pod kontrolou úrovne nedostatkom faktorov).

V extrakcii zubov za 12-13 hodín pred chirurgickým zákrokom podávané koncentrátu faktora VIII v dávke 30-40 jednotiek na 1 kg telesnej hmotnosti, po dobu 1 hodiny pred operáciou - 40 IU na kg 1 až 4 - 10 hodín po extrakcii - zo- 40 U na 1 kg telesnej hmotnosti denne, potom 3 dni, potom každý druhý deň, kým epitelizácie jamiek. Bodové sa používa aj cez tamponáda hemostatickej huby, trombínu, kyselina aminokaprónovú - 50 mg na 1 kg telesnej hmotnosti štyrikrát denne.

Lokálna liečba znamená, že v prípade tamponády krvácanie je hemostatický huba, umelý hodváb, gáza, trombín, materské mlieko, kyselina aminokaprónovú, atď ..

vyššie uvedené komplikácie liečby môže zahŕňať nasledujúce:

- Infekcia vírusom HIV, hepatitídy B a C, herpes, cytomegalovírusu, treponemy;

- U 10% pacientov vyvinúť inhibičnej hemofília (vyrobené protilátky proti VIII a IX, zrážacie faktor, ktorý komplikuje priebeh a liečbu ochorení).

Liečba hemartrózy:

- Imobilizácie kĺbu po dobu 2-3 dní, komprimovať Dimexidum na postihnutého kĺbu, s 5-8 deň - dexametazón fonoforézou, elektroforézy s chloridom vápenatým, Lydasum, ronidaza, trypsinizovány s 2% roztok síranu medi 5-10 sedenie, laserová ;

- V prípade ostré bolesti - ašpirácie krvi z kĺbového puzdra sa zavedením hydrokortizónu báze 1-1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. V závažných artropatiou predpísanej 2týždne priebeh prednizolón;

- S častými opakujúcimi krvácanie do kĺbov u detí nad 5 rokov metódou voľby je rádioterapia (jednorazová dávka - 0,5 Gy, celková dávka - 4-5 Gy). Pokiaľ nemá žiadny vplyv - chirurgická liečba (sinovektomiya).

paragemofilii Ošetrenie (Stuart-Prauera ochorenie) sa nelíši od vyššie uvedeného v hemofílie.

Terapia hypoprotrombinémii, gipoprokonvertinemii zahŕňa plazmový transfúziu, afibrinogenemia RRBV- pri použití čerstvej mrazená plazma, fibrinogén.

Vodičské dispenzárnej pozorovanie detí, hemofilici

avšak aspoň 1 krát za 3 mesiace. vhodné poradenstvo

psychológRegulačné a diagnostický agentúr štúdieVhodné periodickej prehliadky (1-2 krát za rok) pre HIV, hepatitídu BOrnovni cesta oživenieVýkon musí byť kompletný, opevnený, by mal byť profesijnú orientáciu

intelektuálne profesie;

Nie je pri prechladnutí

vzhľadom k tomu, kyselina acetylsalicylová,

indometacín, tepelné kontraindikované

Postup a niektoré fyzioterapia

ošetrenie (UHF, diatermia)follow-upPred odoslaním na kliniku pre dospelýchočkovanieVykonávanie očkovanie s vakcínami je kontraindikovaný parenteralnymvvedeniemtelesná výchovaVýnimka z telesnej výchovy

Poliklinika etapa reabilitaschi deti s hemofíliou

1. Skontrolujte, či vaše dieťa invalidita.

2. Uistite sa, že Guardian Mode: školskej školenie s kratšou pracovný deň a ďalší deň v závažného ochorenia.

3. Uvoľnite telovýchovných riziko zranenia, ale udržať fyzickú aktivitu dávkovanie, vrátane atraumatickým cvičenia, plávanie.

4. prechladnutie nedal kyselinu acetylsalicylovú, indometacín.

5. kontraindikované banky, UHF, diatermiya- masáž vykonávať veľmi opatrne.

6. Zobrazené fytoterapie - hemostatickej poplatky, jesť arašidy s hnedým lusk.