Detská výživa pre pacientov s fenylketonúriou

Fenylketonúria - dedičné ochorenia spojené s nedostatkom génu, ktorý je zodpovedný za premenu aminokyseliny fenylalanínu na tyrozín. Bez tohto génu fenylalanínu, raz v tele pacienta, je prevedený na toxické kyseliny, ktoré jed do tela pacienta. Choroba sa prejavuje skoro po narodení, takže detská výživa pre pacientov s fenylketonúriou by mal byť opravený z prvých dňoch života dieťaťa.

svet fenylketonúria je nájsť všade, ale väčšina stále ochorie severnej národy. Toto ochorenie je rovnako časté u mužov a žien vo všetkých vekových kategóriách.

Ak je zlá strava u pacientov s PKU rozvíjať mentálnu retardáciu ako nevratný komplikácie spojené so zabíjaním toxínov a nedostatku požadovaného proteínu vybudovať nervové tkanivo.

príznaky fenylketonúriou

Od prvých dní života sa dieťa javí známky fenylketonúriou - hyperexcitabilitě alebo dieťa ospalosť, poruchy spánku, chuti do jedla. Často dieťa nastať zvracanie, kožné ekzém ovplyvňuje. Ten chlapec za vývojom noriem, začína oveľa neskôr ako ich rovesníci, ako udržať svoju hlavu, vziať hračku, sedieť a prechádzanie, chodiť a hovoriť. Často takéto dieťa súčasnej Záchvaty a kŕče so stratou vedomia, obsedantno pohyby hlavou.

Deti s PKU, majú charakteristickú pózu, široko dať nohy pri státí, nohy ohnuté v bedrových a kolenných kĺbov, ramená vždy vynechať. Tieto deti chodia málo obojručné kroky, kymácel zo strany na stranu. Keď výraznejšie deti mentálna retardácia sedieť so skríženými nohami. Deti majú vždy ľahké kožu a vlasy, modré oči. Pacienti s fenylketonúria tam potenie s charakteristickým štipľavým zápachom.

Deti s PKU nemôže tolerovať slnka, ich koža je ľahko náchylné k popáleniu a zranenia.

Diagnóza fenylketonúriou kladie ošetrujúci pediater vo veku dieťaťa je jeden mesiac. Na tento účel zvláštne činidlo odkvapkávacia plienky s škvŕn dieťa moč mieste v zelenej farbe indikuje prítomnosť ochorenia u dieťaťa.

Detská výživa pre pacientov s fenylketonúriou

Hlavné Liečba pacientov s fenylketonúriou - špeciálna detská výživa, menovaný ihneď po stanovení diagnózy. strava dieťaťa by malo prísne obmedziť fenylalanínu v potrave. Fenylalanín - proteín, čo znamená, že sila dieťa sú eliminované potraviny, ktoré obsahujú bielkoviny - je to chlieb a žemle, mäso a ryby, mäsové výrobky a vedľajšie produkty, z obilnín jedlá, fazuľa, čokolády a orechy. Vo výrobkoch, ako sú mlieko určené pre dojčenskú výživu ovocia a zeleniny, starostlivo spočítať fenylalanínu.

Povolená konzumácia húb, špeciálne low-proteín obilnín, kukuričné ​​vločky, slnečnicový olej, ovocie a zelenina, med, džemy, rôznych zeleninových a ovocných štiav.

Množstvo fenylalanínu sa vypočíta na základe telesnej hmotnosti dieťaťa - nie viac ako 15 až 50 mg na kg telesnej hmotnosti dieťaťa. S vekom, vaše dieťa potreba fenylalanínu sa znižuje, takže jeho rýchlosť je znížená, v závislosti na veku. Telo dieťa potrebuje bielkoviny, je nevyhnutný pre rast, tak výžive dieťaťa je založený na použití určitého proteínového hydrolyzátu, stane sa základnou potravinou pre dieťa, pacient s fenylketonúriou. proteín hydrolyzát používať štiav, polievok, zemiakovou kašou dvakrát denne, a to od prvého roku života dieťaťa. Tuky dieťa dostane vo forme rastlinného oleja, maslo, olej z treščej pečene.

Je v strave dieťaťa veľmi dôležité používať vitamíny dopĺňať nedostatok vitamínov, vápnik a železo. V súčasnej dobe je v potravinárskom priemysle vyvinula mnoho druhov výrobkov, ktoré obsahujú bielkoviny: cestoviny, cereálie, chlieb, pečivo, obilniny náhradka - ságo škrob z kukurice.

Varenie pre deti mix do 1 roku veku

Zmiešajte olej s proteínovou gidralizatom, kukuričný škrob, materského mlieka, cukru a vody. Zmes sa varí, pridajte šťavu. V súčasnej dobe existujú špeciálne zmesi pre instantné detskej výživy, u pacientov s fenylketonúriou, ktoré nevyžadujú dlhú prípravu, a musí byť iba riedi vodou.

Batoľatá s fenylketonúriou začiatkom prechod na kŕmenie z fľaše a doplnkovú výživu, ktorý je príjemcom zvláštne konzerv, zeleniny a ovocia, kaša z bielkovín bez obilnín, zemiaková kaša.

Deti z prvého roku života dostať do jedálnička chleba a cestovín, pracoval bez bielkovín.

Účinok pri liečbe dieťaťa s PKU diéty závisí od veku, v ktorom je liečba zahájená špeciálnu diétu. Ak je dieťa dietoterapia bol menovaný po dobu prvých dvoch mesiacov života, je zárukou jeho normálny duševný vývoj. Ak sa liečba diéta bola vymenovaná neskôr - nervový systém a duševné zdravie dieťaťa, bohužiaľ trpí, a strava možno len o niečo zmierniť stav dieťaťa v budúcnosti. V prípade, že strava nefunguje správne alebo úplne chýba správnu štruktúru energie, dieťa v budúcnosti očakáva, že hlboké postihnutia.

Na stanovenie účinnosť liečby detskej stravy urobiť krvný test na prítomnosť fenylalanínu. Ak je dieťa uzamknuté stabilný fenylalanínu postavy v 6-7 roky, potom je indikátorom toho, že nutričné ​​terapia môže byť zrušená.

V súčasnej dobe je ošetrovňa pozorovania sú rodiny, ktorých deti sa narodili s fenylketonúriou. Pri narodení ďalšieho dieťaťa sa nutne okamžite vykonať analýzu pre fenylketonúriou. To sa vykonáva, aby sa zabránilo: to je najviac často sa choroba je dedičná, a pre budúce zdravie dieťaťa je zdravej výživy veľmi dôležitý, ak sa potvrdí diagnóza, bol menovaný v prvých mesiacoch života.

Hromadné vek 1 mesiac deti rovnako umožňuje skríning identifikovať prítomnosť ochorenia u detí, ktorých príznaky nie sú doteraz prejavili jasne. Zvláštne detské jedlá pre pacientov s fenylketonúriou detí musí byť opravený z prvých dňoch života dieťaťa.